什么是多发性肌炎？什么是皮肌炎？

什么是多发性肌炎？什么是皮肌炎？

多发性肌炎和皮肌炎属特发性炎性肌病的范畴，是指一组由免疫介导的具有横纹肌（骨骼肌）慢性、非化脓性炎症性病变，有的尚伴有特征性皮肤改变的结缔组织病。临床上主要表现为近端肌无力、血清肌酶升高，肌电图出现肌源性损害，病理上以肌肉不同程度的炎症和坏死为特征。特发性炎性肌病可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。多发性肌炎指单纯肌肉受累而无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称皮肌炎。

皮肌炎有哪些特征性皮疹？

皮肌炎特征性皮疹包括：

(1) 向阳疹以眶周水肿伴暗紫红皮疹最为典型，见于60%～80%皮肌炎患者，是皮肌炎的特异性体征；

(2)Gottron征位于关节伸面（多见于肘、掌指、近端指间关节处）伴有鳞屑、萎缩及色素减退的红斑，亦被认为是皮肌炎的特异性皮疹；

(3）暴露部位皮疹颈前及上胸部的“ V”疹，颈后上背部的“披肩”疹；

(4）“技工手” ，部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，粗糙的程度与技术工人的手相似，故称“技工手”，尤其在抗Jo-1 抗体阳性的多发性肌炎／皮肌炎患者中多见。

(5）其他一些非特征性皮肤病变（如甲周血管炎等）。